PROF. DR. HİDAYET AKDEMİR

1925 yılından beri bilinen bu beyincik tümörü çok ayrı hücresel ve klinik özellikeri olan ve oldukça habis karekterli bir beyincik tümör tipidir.Beyinciğin çocuklarda en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Ancak çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedir. Erkek kadın oranı, 4/3, 2/1 gibi erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü bildirilmektedir. Sıklıkla hayatın ilk 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70',i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine rağmen, yenidoğan döneminden 70' li yaşlara kadar her yaşta görülür. Medülloblastomların ayrı bir subgrubu olan desmoplastik medülloblastomlar daha büyük çocuklarda örneğin 20 yaş üzeri kişilerde görülmektedir. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı veya 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir orat hat tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani serebellar hemisfer yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli oldukça fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir. Medülloblastomlar klasik olarak orta hat tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımı engellediğinden kafa içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır tarzda kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayet daha sonra devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayet çocukları beyin cerrahlarına götüren şikayetlerdir. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, KİBA bağlı çift görme 6. ve 4. kranial sinir felçleri takip eder. Bunlardan başka serebellum ana görevleri olan denge ve koordinasyon bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi özellikle KİBA ya bağlı ortaya çıkar, bazen görme kaybı ile hastanelere değişik branş doktorlarına götülür. Bunlara ilaveten ataksi, nistagmus, değişik kranial sinir felçleri de görülür.

Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında oldukça önemli güvenilir noninvazif bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörleri (örneğin epandimom) gibi tümörlerde lezyonun kalsifikasyonların olup olmadığını gösterme hususunda MR tekniğine nazaran ilave ek bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi gibi test yöntemleri bu lezyonların tanısında yeri yoktur. Ancak beyincikte damarsal bir lezyon düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi, gerekli olabilir. Sonuç olarak bir beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis yöntemleriyle çok çabuk, hızlı, güvenilir bir şekilde konulmaktadır. Günümüzde beyincikteki medulloblastom teşhisi için kandan tümör belirleyici testleri yoktur.

Tedavi:

Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer doktor preoperetif dönemde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar zamanı da (herniasyon riski) varsa bu lezyonların kraniospinal aks boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından böyle bireylerin tüm spinal kanalın yayılım açısından tetkik edilmesi önem arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Tecrübeli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek cerrahiyi yönetir. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksyonları önem arzetmektedir. Sadece lezyonu tamamını almak ne kadar önemli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının restorasyonu bir o kadar daha önemlidir. Ayrıca bu tümörlerin ameliyat esnasında, komşu normal anotomik dokuların içerisinde çok önemli kranial sinirlerin çekirdekleri olduğu önem arzetmektedir. Tümörün tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten sonra tedavinin ikinci aşamasında onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa radoterapi ve kemoterapi ) eklenmelidir. Burada bu lezyonun tüm kraniospinal aksa yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.

Sonuç: Bu tümörler yaşam süresi malesef 5 yıllık oran % 25-70 arasında değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık yaşam süresi % 60 olarak beklenir. Ancak son yıllardaki bazı raporlarda daha uzun süreli yaşam süreler bildirilmektedir.