PROF. DR. HİDAYET AKDEMİR

Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki ayrı başlıkta incelemek gerekir. Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin % 60-70 ise beyincikte yerleşmektedir. Bir başka deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3'si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3'si ise beyincikte görülmektedir. Erişkinlerde ensık beyin tümörü glial tümörlerlerden (astrositomlar) görülürken buna karşılık ensık beyincik tümörü ise genetik geçişi iyi bilinen hemanjioblatomlardır. Çocukluk çağı lösemilerden sonra ensık görülen tümör beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri arasında en sık görülenleri ( medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoidve epidermoid kistler v.b). Erişkin beyincik tümörleri içerisinde özellikle erişkinlerde pontoserbellar köşe bölgesisinde en sık görülenler ise (Schwannoma, meningioma, araknoid ve epidermoid kistler,plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, metastazlar v.b)

KİSTİK SEREBELLAR ASTROSİTOM

Bu beyincik tümörü çocukluk çağı beyin tümörlerinin ortalama % 10-20 sini teşkil ederler. En sık hayatın ilk 5 yaşlarında görülür. Erkek ve kadınlar görülme oranları arasında bir fark yoktur. Çocuklardaki kistik serebellar astrositomların iyi bir prognozu var. Kesinlikle bu çocuklar diğer beyincik tümörleri olan medulloblastoma, epandimomlar ve beyin sapı gliomalı lezyonlardan daha iyi sonuçları vardır. Bu tümörlerin tamamı alındığında uzun süreli yaşam oranları vardır. Çünkü bu lezyonların sadece % 5-20'i histolojik olarak habis seyirlidirler.

Hastalığın Hikayesi

Bu çocukların çoğu birkaç haftalık süreli sabahları baş ağrısı ve kusma şikayetleri başlangıçlıdır. Bu şikayetler başlangıçta hiç bir zaman beyincik tümörü düşünülmeden başka hastalıklar ön tanısı ile tedavi edilmeye çalışılır. Bu öncü şikayetler zamanla devamlı ve inataçı hale gelir.

Şikayet ve Bulgular

Bu çocuklar da öncelikle kişilik değişikleri anormal yürüyüşler, çift görme ve şuur seviyesinde değişiklikler olur. Ense ağrısı, kalp hızında yavaşlama (bradikardi), nefes alma sıklığında azalma (bradipne), hipertansion şikayetler ve bulgular beyin sapında basınc artmasına bağlı gelişir. Şuur bulanıklığı ve kapanması daima kötü prognozu gösterir. Gözlerde basınç artması (papil ödemi) ve bazende optik atrofi görülür. Kafa içi basınç artmasına ( KİBA) bağlı 6. kranial sinir felci takriben bu hastaların % 15'de görülmektedir. Bundan farklı olarak baş dönmesi ve diğer kranial sinir felçleri nadiren görülür. Trunkal ataksi sıktır. Daha büyük çocuklarda ise şüpheli olmakla beraber tandem yürüyüş vardır. Büyük çocuklarda dismetri sıktır. Nistagmus daha az sıklıkla görülür. Serebeller fits daha nadir görülen bir tablodur.

Teşhis

Tüm beyincik tümörlerinde olduğu gibi beyin görüntüleme yöntemlerinden ilaçlı beyin Magnetig Rezonans (MR) tekniği bu lezyonların teşhisinde oldukça önemli güvenilir noninvazif bir test yöntemidir. Bunun dışında ilaçlı beyin Bilgisayarlı Tomografi (BT) tekniği bazı beyincik tümörlerinde (örneğin epandimom, kistik serebellar astrositomlar) gibi tümörlerde lezyonda kalsifikasyonların olup olmadığını gösterilmesinde MR tekniğine nazaran ilave ek bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi test yöntemi bu lezyonların tanısında yeri yoktur.Ancak von-Hippel Lindou hastalığı düşünülenlerde beyin damar anjiografisi yapılmalıdır. Bu test ile tümörün etrafıdaki damarsal patolojileri göstermektedir. Sonuç olarak bir beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis yöntemleriyle çok çabuk, hızlı, güvenilir bir şekilde konulmaktadır. Beyincikteki kistik serebellar astrositomların teşhisinde kandan tümör belirleyici testleri malesef yoktur.

Ayıcı tanıda özellikle kistik komponentli olan von-Hippel lindau hastalığı akılda bulundurulmalıdır.

Tedavi

Tüm beyincik tümörleri olduğu gibi eğer doktor ameliyat öncesi dönemde beyincikteki lezyonun kistik serebellar astrositom olduğunu düşünürse sadece von-Hippel lindou hastalığı olup olmadığını ekarte etmelidir. Kistik serebellar astrositomları tedavi stratejisinde öncelikle lezyonun mümkünse cerrahi olarak tamamı çıkarılmalıdır. Tecrübeli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında böyle bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere doğru büyüdüğünü bilerek cerrahiyi yönetir. Çünkü beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların hayatı fonksiyonları önem arzetmektedir. Kistik serebellar astrositomlarda özellikle kist içerisinde sarı renkli kistik mayi bu tümörlerin özelliğidir. Ayrıca kistik kısma eşlik eden soliter tümör genellikle kanamasız, yumuşak kıvamda lezyonlardır. Soliter tümörün tamamı alındıktan sonra histopatalojik rapor atrositom düşük evreli olarak olarak teyid edildirse tedaviye ilave adjuvan radyoterapi veya kemoterapi gerek yoktur. Ancak histopatalojik astrositomun malign tipi rapor edilirse postoperetif dönemede adjuvan radyoterapi ve kemoterapi gerekir.

Sonuç

Bu tümörler eğer kistik serebellar astrositom ise ve total olarak çıkartıldı ise sonuçları mükemmeldir. Çünkü bu lezyonların sadece % 5-20 histopatolojik olarak habis niteliktedirler.